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真题
N.不依赖ACTH的Cushing综合征的病因是
A．垂体微腺瘤
B．肾上腺皮质癌
C．小细胞肺癌
D．胸腺癌
N.早期Cushing综合征主要的临床表现是
A．高血压
B．向心性肥胖
C．满月脸
D．多血质
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N.B
N.A
考点：库欣综合症
分析：
肾上腺是人体重要的内分泌腺，分为皮质和髓质两部分。肾上腺皮质由外向内依次分为球状带、束状帶和网状带，分泌的激素见下表。肾上腺髓质的嗜铬细胞在功能上相当于无轴突的交感神经节后神经元，主要分泌儿茶酚胺。库欣（Cushing）综合征即为肾上腺皮质分泌糖皮质激素过多所致。
1．病因
(1)依赖ACTH的库欣综合征
①库欣病占库欣综合征的70%，垂体病变包括ACTH微腺瘤（约占库欣病的80%）、ACTH大腺瘤（约占库欣病的10%）、无腺瘤(呈ACTH细胞增生，约占库欣病的10%)。
②异位ACTH综合征系垂体以外的肿瘤分泌大量ACTH，伴肾上腺皮质增生。
③异位CRH综合征一些肿瘤可产生CRH，兴奋垂体分泌ACTH，导致糖皮质激素分泌过多。
(2)不依赖ACTH的库欣综合征包括：①肾上腺皮质腺瘤；②肾上腺皮质癌；③不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生；④不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生。
2.典型库欣综合征的临床表现
向心性肥胖、满月脸
与糖皮质激素导致的脂肪重新分布有关
多血质外貌
与皮肤菲薄、微血管易透见、红细胞和血红蛋白增多等有关（皮质醇刺激骨髓）
全身肌肉系统
肌无力，下蹲后起立困难
神经系统
常有不同程度的精神、情绪变化，如情绪不稳、烦躁、失眠，严重者精神变态
皮肤表现
轻微损伤即可引起瘀斑。下腹两侧、大腿外侧出现紫纹，皮肤色素沉着加深
心血管表现
高血压常见，动脉硬化、肾小动脉硬化、动静脉血栓、心血管并发症发生率增加
抗感染能力减弱
长期皮质醇分泌过多使免疫力降低，肺部感染多见；化脓性细菌感染不容易局限化
性功能障碍
与肾上腺激素产生过多、大量皮质醇抑制垂体促性腺激素有关。女性表现为月经减少，痤疮，明显男性化见于肾上腺皮质癌。男性表现为性欲减退，阴茎缩小，睾丸变软
代谢障碍
类固醇性糖尿病、低钾性碱中*（见于肾上腺皮质癌、异位ACTH综合征）
模拟题
Cushing综合征的少见临床表现是
A．向心性肥胖
B．皮肤紫纹
C．满月脸
D．血压降低
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D向心性肥胖、满月脸为Cushing综合征的典型临床表现。由于肥胖、皮肤薄、蛋白质分解亢进、皮肤弹性纤维断裂导致下腹两侧、大腿外侧等处出现皮肤紫纹。由于肾素-血管紧张索系统激活，因此高血压常见（D错）。
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