89．女，40岁。向心性肥胖伴乏力3年。查体：BP/mmHg，满月脸、多血质，皮肤可见宽大紫纹，血糖12.8mmol/L，血钾3.8mmol/L，尿皮质醇增高，小剂量地塞米松试验不能抑制，但大剂量地塞米松试验能抑制。未明确病因，除肾上腺CT检查外，最需要进行的检查是
A．鞍区MRI
B．肾区B超
C．胸部CT
D．肾动脉造影
E．头颅X线平片
A
专业综合-代谢、内分泌系统-库欣综合征
题中患者有向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、乏力的症状，查体发现皮肤紫纹，检查见血糖升高、尿皮质醇增高，这些均为库欣综合征的典型临床表现，库欣综合征最常见的病因为库欣病，题中患者大小剂量地塞米松抑制试验的结果也指向库欣病，库欣病多见垂体微腺瘤伴肾上腺皮质增生，对于垂体微腺瘤，影像学检查的首选是垂体/鞍区磁共振，故答案为A选项。
库欣综合征是各种原因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素所导致的病症，库欣综合征最常见的病因是因垂体分泌促肾上腺皮质激素功能亢进。
库欣病是专指这类由于垂体分泌ACTH功能亢进而导致肾上腺分泌过多糖皮质激素进而引起的临床病症。库欣病是库欣综合征最常见的一种类型。
库欣综合征根据是否依赖ACTH可分为两大类：
1、依赖ACTH的库欣综合征
①库欣病：垂体微腺瘤或大腺瘤致垂体分泌ACTH过多，伴肾上腺皮质增生；
②异位ACTH综合征：垂体以外的肿瘤大量分泌ACTH，伴肾上腺皮质增生；
2、不依赖ACTH的库欣综合征
主要包括肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌、肾上腺结节增生等肾上腺疾病。
库欣综合征的典型临床表现包括：
①向心性肥胖/（水牛背）、满月脸、多血质外貌；
②乏力，精神、情绪异常；
③皮肤紫纹、瘀斑、色素沉着等异常；
④常有高血压；
⑤血糖升高甚至出现糖尿病，可有低钾；
⑥免疫力下降，性功能障碍等；
库欣综合征的诊断和鉴别诊断要点主要有：
1、库欣综合征与单纯性肥胖的鉴别：
单纯性肥胖患者的皮质醇分泌可被小剂量地塞米松抑制；库欣病患者则不能被小剂量地塞米松抑制。
2、依赖ACTH的库欣综合征和不依赖ACTH的库欣综合征鉴别：
ACTH依赖性患者血ACTH水平增高或正常；非ACTH依赖型库欣综合征患者血ACTH水平明显降低。
3、库欣病与异位ACTH综合征鉴别：
①库欣病患者大剂量地塞米松抑制试验可以抑制，异位ACTH综合征则不能被抑制；
②库欣病患者血ACTH、血尿皮质醇水平略高于正常，异位ACTH综合征患者则明显增高；
③库欣病患者非严重情况一般无低钾性碱中*，异位ACTH综合征患者则常有；
④库欣病患者蝶鞍区CT或MRI扫描可见微腺瘤或大腺瘤，异位ACTH综合征患者无垂体瘤。
无论病因如何，库欣综合征的治疗以手术为主。
另外，也提醒大家在复习备考时注意一下垂体瘤的相关问题，后面有专门的题目讲解，这里就不过多阐述。
每个医学生都有自己的
